疾病概覽 - 克雅二氏症

克雅二氏症是一種罕見的腦病，屬傳染性海綿狀腦病的一種。傳染性海綿狀腦病會影響人類和其他動物，且相信由一種具傳染性的變質蛋白 (prion) 在腦內積聚引起。
克雅二氏症可因應病因可分為四類：偶發性（病因不明；佔所有克雅二氏症百分之85至90）、家族性（百分之5至10）、醫源性（因醫療程序造成的感染）和非典型。

克雅二氏症的臨床病徵是痴呆和行動困難。早期病徵包括記憶力衰退、步履不穩和四肢運動失調。這些類似痴呆的症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會出現抽搐。此外，視力模糊、行為異常及癲癇也可發生。大部分患者在症狀出現後一至兩年內死亡。而克雅二氏症的潛伏期特別長，一般以年期計算，可長達30年。

克雅二氏症並非由日常社交接觸傳播，因此不需隔離患者。而要防止此病散播，應避免從克雅二氏症患者身上移植組織或器官，可能被污染的手術儀器亦不應重用。
因應非典型克雅二氏症與進食受BSE病原污染的牛製品有關，世界衞生組織建議各國不應容許有可能受BSE病原污染的組織流入食物鏈。
為進一步了解本土流行病學和防止散播，克雅二氏症自2008年7月14日起被列為法定須呈報的傳染病。

雖然目前並沒有治療任何類型克雅二氏症的方法，治理仍以支援性和紓緩徵狀為主。但是醫學界整理出它的傳播途徑：偶發性克雅二氏症的傳播途徑不明。
家族性克雅二氏症由遺傳了突變的基因引起。
醫源性克雅二氏症是經由醫療或手術過程中傳播，如人類荷爾蒙注射或人體組織 / 器官移植。
非典型克雅二氏症與進食患上牛海綿體腦病（BSE，俗稱「瘋牛症」的傳染性海綿狀腦病）牛隻的製品有關。在英國，亦有非典型克雅二氏症個案與輸血有關。